Za hepatopulmonalni sindrom je značilna dilatacija arterij in ven v pljučih, ki se pojavijo pri ljudeh z visokim krvnim tlakom v portalski veni jeter. Zaradi povečanja arterij pljuč se srčni utrip poveča, tako da krvi, ki se črpajo v telo, nimajo dovolj kisika.
Zdravljenje tega sindroma je zdravljenje s kisikom, zmanjšanje pritiska v vratnem vinu in v hujših primerih presaditev jeter.
Kakšni so simptomi
Simptomi, ki se lahko pojavijo pri ljudeh s tem sindromom, so kratki sapo pri stoji ali sedenju. Poleg tega ima večina ljudi s hepatopulmonarnim sindromom tudi simptome kronične bolezni jeter, ki se lahko razlikujejo glede na težavo, ki jo povzroča.
Kaj povzroča hepatopulmonalni sindrom
V normalnih pogojih endotelin 1, ki ga proizvaja jetra, ima funkcijo uravnavanja pljučnega žilnega tona in ko se veže na receptorje, ki se nahajajo v vaskularnem gladkem mišičnem tkivu, endotelin 1 proizvaja vazokonstrikcijo. Ko pa se veže na receptorje, ki se nahajajo v pljučnem žilnem endoteliju, povzroča vazodilatacijo zaradi sinteze dušikovega oksida. Tako endotelin 1 uravnoteži svoj vazokonstrikcijski in vazodilatacijski učinek in pomaga vzdrževati pljučno prezračevanje znotraj normalnih parametrov.
Kljub temu, da se poškodba jeter pojavi, endotelin doseže pljučno cirkulacijo in prednostno interagira s pljučnim žilnim endotelijem, ki spodbuja pljučno vazodilatacijo. Poleg tega se pri cirozi pojavi povečanje ravni alfa za tumorsko nekrozijo, kar prispeva k kopičenju makrofagov v lumnu pljučnih posod, ki spodbujajo nastanek dušikovega oksida, kar sproža pljučno vazodilatacijo, ovirajo oksigenacijo vsake črpane krvi do pljuč.
Kako je postavljena diagnoza?
Diagnoza je sestavljena iz medicinske ocene in izpitov, kot so kontrastna ehokardiografija, jedrska pljučna scintigrafija, testi pljučne funkcije.
Poleg tega lahko zdravnik izmeri tudi količino kisika v krvi skozi oksimetrijo. Oglejte si, kaj je oksimetrija in kako se meri.
Kaj je zdravljenje
Glavna obravnava hepatopulmonarnega sindroma je dajanje dodatnega kisika za lajšanje kratkega dihanja, vendar se sčasoma lahko poveča potreba po dodatku kisika.
Trenutno farmakološke intervencije niso pokazale, da znatno spremenijo in izboljšajo oksigenacijo arterij. Tako je presajanje jeter edina učinkovita terapevtska možnost za rešitev te težave.